Inician en Huesca una campaña divulgativa para dar a conocer la enfermedad
HUESCA.- Pablo es un niño oscense de dieciocho meses, con una piel tan frágil como las alas de una mariposa. Una leve fricción en la mano le puede producir una ampolla, porque nació sin el colágeno que une la epidermis con la dermis, la capa externa de la piel con la interna, y eso hace que ambas se separen con mucha facilidad. Su familia lo da todo para que el pequeño, como cualquier chiquillo, tenga todas las oportunidades y la felicidad posible.
Un grupo de profesionales sanitarias están llevando a cabo una campaña de divulgación para dar a conocer esta enfermedad rara, la Epidermolisis Bullosa, que en España afecta a unas mil personas. En la provincia de Huesca, que se tenga constancia, hay diagnosticadas dos, Pablo y un joven de 24 años.
Guadalupe Ordóñez, del centro de salud Santo Grial, Maite Cabrero, del Hospital de Barbastro, y Mikaela Palomar, de la residencia de Chimillas y Ayuda a Domicilio, impartieron el pasado miércoles una conferencia en el Centro Cultural de Ibercaja y también van a recorrer diversos centros sanitarios.
La enfermedad de "Piel de mariposa", como también se la conoce, es hereditaria e incurable. Hay cuatro grandes tipos, con distintos grados de gravedad, y una treintena de subtipos. Un roce puede producir úlceras en el cuerpo del paciente, pero en ocasiones brotan también de manera espontánea. Las heridas pueden aparecer en la boca, el esófago, la faringe, el intestino, las vías urinarias, las vías respiratorias, el interior de los párpados y de la córnea. Prácticamente, en todo el cuerpo.
EL DIAGNÓSTICO
Los bebés nacen ya con la enfermedad de piel de mariposa. En la forma más grave, presentan ya las primeras ampollas e incluso falta de piel en algún miembro. Casi todos tienen en la boca y el roce de la pinza les provoca numerosas úlceras en el ombligo. "Mucha gente no sabe cómo protegerles o cómo actuar ante esta patología. No se les puede poner una tirita o un esparadrapo, porque al levantarlos te llevas la piel detrás. Ahora hay apósitos muy buenos, pero no deben tener adherencia o si la tienen debe ser selectiva, para que al despegarlo no causen traumatismos", explica la enfermera.
Desde el primer día de su vida, a los pequeños se les venda todo el cuerpo, a excepción de la cara, tanto para curar sus heridas como para prevenir que se hagan otras nuevas. Sus movimientos y su falta de conciencia podrían llevarle a hacerse daño. Un golpe podría destrozarle el pie.
Con ocho o nueve meses, les descubren la punta de los dedos, que no obstante son protegidos con guantes. "Hay que pensar que a ellos no se les ha hecho el contacto piel con piel que es tan importante. A veces dejamos las puntas de los dedos descubiertas para que toquen y tengan contacto con el ambiente, con las cosas que hay a su alrededor, con la piel y la cara de otras personas, y con su propio cuerpo", explica Guadalupe Ordóñez.
Son sensaciones que el niño no ha vivido y que agradece. Cuando le aplican las cremas, aprovechan también para acariciarle. "Los achuchones que se les da a un bebe normal no se les da a ellos –observa-. No se les puede coger de las axilas, para incorporarlo hay que hacerlo por debajo del culete y de la nuca".
EL TRATAMIENTO
Guadalupe Ordóñez y sus compañeras han tenido que ponerse al día para poder prestarle los mejores cuidados posibles a Pablo. Padece una Epidermolisis Bullosa Distrófica Recesiva, "la más grave de las diferentes formas que hay". Hasta conocer su caso, estas enfermeras que forman parte del equipo de curas no habían tenido experiencia con esta enfermedad. Las ampollas no se tratan de la misma manera que las producidas por quemaduras o por los roces que pueda sufrir una persona sana. En función de cómo evolucionan las heridas, acuden a casa del niño tres veces por semana. Estas atenciones específicas, les llevan del orden de tres a cinco horas. "No es que estemos todo ese tiempo poniendo y quitando vendas, pero como el niño es pequeño la madre tiene que tranquilizarle de vez en cuando porque está cansado o tiene dolor, intentar dormirle o darle el biberón", señala.
Las zonas que mayor protección precisan son los pies, las manos, las rodillas y los codos. "Ahora camina y hay que dejarle jugar con las primas o correr detrás de las gallinas, que es lo que más le gusta. Que luego viene con más heridas, ya le curaremos. No se puede perder etapas de su vida por eso", considera.
ASOCIACIÓN PIEL DE MARIPOSA
La Asociación Piel de Mariposa, un colectivo que trabaja a nivel nacional y que cuenta con unos 225 socios, defiende que esta enfermedad se considere crónica para que los afectados de todo el país puedan acceder a las ayudas pertinentes en cualquier etapa de su vida.
También demandan un centro de referencia, donde algún especialista haya podido tratar bastantes casos y se pueda avanzar en la atención a estos enfermos. El Hospital La Paz, donde también es atendido Pablo, está actuando como tal, pero no está reconocido oficialmente. En Huesca, además, controla su caso la doctora Gilaberte, del Hospital San Jorge. "En algunas comunidades ponen problemas para enviar a los pacientes a otras, para ser tratados por un especialista, no les facilitan el traslado. La asociación está intentando paliar todas estas desigualdades".
Pablo todavía es pequeño. No repara en la singularidad de su situación, aunque conforme vaya creciendo descubrirá que hay una serie de cosas que no puede hacer. Otras muchas sí, y es en ellas en lo que habrá que incidir, con el necesario y obligado apoyo de la sociedad y de las instituciones competentes.
Fuente: Diario del Altoaragón. 09/05/2015
